Nella sindrome di negligenza spaziale unilaterale «il paziente si comporta come se non fosse più in grado di percepire e concepire l'esistenza del lato sinistro dello spazio egocentrico, corporeo ed extracorporeo» (Bisiach, in Denes & Pizzamiglio, pag. 704). Le caratteristiche principali della sindrome sono le seguenti (Rizzolatti & Camarda, 1987):

1. mancata risposta agli stimoli presentati controlesionalmente;
2. significativa diminuzione dei movimenti di esplorazione verso lo spazio controlesionale;
3. presenza della sintomatologia anche in assenza di deficit sensoriali o motori: il comportamento non può essere spiegato esclusivamente in termini percettivi o motori;

Sintomatologia e localizzazione

Nei casi più gravi i pazienti possono evidenziare una numerosa serie di sintomi (Bisiach & Vallar, 1988, pag.195), quali la deviazione ipsilesionale di occhi e capo, la tendenza a non usare, anche in assenza di emiparesi, l'arto controlesionale (neglect motorio), la mancata interazione con persone presenti nello spazio negletto o l'omissione nell'uso o nella 'percezione' (pur in assenza di deficit percettivi) di oggetti posti nello spazio negletto.

Qualora la lesione sia meno grave oppure nella fase subacuta di neglect conclamato il soggetto può essere capace di interagire con gli oggetti presenti nello spazio controlesionale, ma solo in alcune circostanze; più precisamente, il paziente si dimostra consapevole di tali oggetti solo in assenza di stimoli distrattori collocati ipsilesionalmente. Se, viceversa, due stimoli sono presentati contemporaneamente, uno nell'emicampo sano e l'altro in quello controlesionale, quest'ultimo verrà negletto. Questo fenomeno è noto in letteratura come estinzione (Bisiach & Vallar, 1988, pag. 200).

La diagnosi di negligenza può essere effettuata attraverso numerosi test, anche semplici (Bisiach, in Denes & Pizzamiglio, pag. 704), quali la bisezione di una linea (il paziente tende a collocare ipsilesionalmente il punto di bisezione), la marcatura di un gruppo di cerchi disegnati a caso su di un foglio (il soggetto tende ad omettere di segnare i cerchi collocati nell'estremo controlesionale), il disegno o copiatura di oggetti elementari (una margherita, un orologio: il soggetto omette di disegnarne una parte, o sposta le componenti nella parte ipsilesionale) o la lettura (il soggetto può saltare parte della frase o delle parole, a volte sostituendo la parte omessa attraverso un meccanismo di completamento patologico: dislessia da neglect).

Il fenomeno di negligenza spaziale può apparire a seguito della lesione di numerose aree, corticali e subcorticali. Le aree corticali più frequentemente coinvolte sono la parietale e, in misura minore, la frontale (Bisiach & Vallar, 1988; Vallar & Perani, 1987; Rizzolatti & Gallese, 1988). Nei primati la negligenza può essere causata dalla lesione dell'area frontal eye fields, dell'area 6, del lobulo parietale inferiore, dell'area polisensoriale del solco temporale superiore (STP) e del giro del cingolo (Rizzolatti & Gallese, 1988, pag 224). La negligenza può inoltre emergere a seguito della lesione di alcune aree subcorticali, quali il collicolo superiore, i gangli della base, alcuni nuclei del talamo ed alcuni nuclei della formazione reticolare mesencefalica (Rizzolatti & Gallese, 1988; Vallar & Perani, 1987; Bisiach & Vallar, 1988; Rizzolati & Camarda, 1987).

Interpretazione della sindrome

In letteratura la sindrome è stata interpretata da tre classi di teorie (Bisiach & Vallar, 1988; Bisiach & Berti, 1987):

1. teorie percettive;
2. teorie attentive;
3. teorie rappresentazionali.

Le teorie secondo cui la sindrome è dovuta meramente a deficits percettivi o motori rivestono un interesse meramente storico, ma sono state abbandonate in quanto la sintomatologia può essere osservata anche in assenza di deficit percettivi.

Il secondo gruppo di teorie ritiene che il neglect sia dovuto ad un deficit nel meccanismo di allocazione dell'attenzione spaziale. Le teorie più importanti sono state formulate da Kinsbourne, da Heilman e colleghi e da Posner e colleghi.

1. Secondo il modello proposto da Kinsbourne (Kinsbourne, 1987) il meccanismo attentivo si basa sulla competizione fra due vettori di orientamento, uno verso l'emispazio destro e l'altro verso quello sinistro; il vettore diretto verso destra è più potente, e dunque domina nei confronti di quello diretto verso sinistra; questa asimmetria viene accentuata dalla lesione parietale, che produce un danno più limitato quando interessa il lobo sinistro (che implementa il vettore verso destra) mentre sortisce effetti più eclatanti quando ad essere lesionato è il lobo destro che, già più debole, si vede completamente dominato dall'emisfero sinistro; la sindrome di neglect, secondo questa interpretazione, consiste in un iperorientamento dell'attenzione verso destra.

2. Secondo il modello proposto da Heilman e colleghi (Heilman, Browers, Valenstein & Watson, 1987; Riddoch & Humphreys, 1987) la sindrome di neglect è dovuta alla diminuita attivazione del sistema di vigilanza dell'emisfero leso attraverso il danneggiamento del circuito di attivazione cortico-reticolare; quale conseguenza di una simile lesione si ha una diminuzione selettiva delle risposte orientate verso l'emispazio controlaterale. La predominanza del neglect a seguito di lesione parietale destra viene spiegata dagli autori in base all'ipotesi che, mentre l'emisfero sinistro controlla il solo emispazio destro, l'emisfero destro controlla anche l'emispazio ipsilaterale e, in caso di danno localizzato a sinistra, riesce a compensare il deficit (Riddoch & Humphreys, 1987, pag. 158).

3. Secondo il modello di Posner (Posner & Petersen, 1990; Posner & Presti, 1987) lo spostamento dell'attenzione avviene attraverso tre operazioni: sganciamento, spostamento ed agganciamento. Posner localizza il modulo di sganciamento nel lobo parietale e dunque definisce il neglect come l'incapacità di sganciare l'attenzione dall'emispazio ipsilesionale per spostarla in quello controlesionale.

Le interpretazioni esclusivamente attentive prestano il fianco ad alcune critiche:

• da un punto di vista teorico il concetto di attenzione spesso o non è definito oppure è definito post hoc in base proprio ai dati clinici (Bisiach & Vallar, 1988); questa critica non può essere estesa al modello di Posner, che definisce l'attenzione in termini operativi ed in base a dati sperimentali su soggetti sani.
• alcuni modelli, definendo l'attenzione come un riflettore che illumina una scena, lasciano supporre l'esistenza di un omuncolo (Bisiach & Berti, 1987; Bisiach, in Denes & Pizzamiglio);

Le ipotesi rappresentazionali si basano su alcuni dati sperimentali (Bisiach & Vallar, 1988, pag. 211; Bisiach, in Denes & Pizzamiglio, pag. 714):

• i sintomi di negligenza possono interessare non solo scene percepite ma anche immagini mentali immagazzinate sia nella memoria a breve che a lungo termine;
• dati clinici e lesioni sperimentali sui primati dimostrano delle dissociazioni nella negligenza in differenti contesti spaziali: neglect per lo spazio peripersonale ed extrapersonale, neglect centrato su coordinate retinocentriche, craniocentriche od egocentriche (Bisiach, Capitani & Porta, 1985);
• vi sono delle dissociazioni fra negligenza in compiti esclusivamente percettivi e compiti motori, o fra differenti condizioni in compiti motori (Bisiach, Geminiani, Berti & Rusconi, 1990) dovuti alla lesione di mappe pragmatiche diverse (Rizzolatti & Camarda, 1987).

Alla luce di questi fatti è dunque possibile concludere che una spiegazione attenzionale è insufficiente e che è necessario assumere un deficit nella rappresentazione. Ciononostante, nemmeno una spiegazione meramente rappresentazionale sembra capace di spiegare alcuni fenomeni:

• nel gatto i sintomi di emianopsia dovuti a lesione del lobo occipitale regrediscono in seguito alla lesione del collicolo superiore controlaterale (effetto Sprague, cit. in Heilman, Bowers, Valenstein & Watson, 1987, pag. 141); poiché è poco plausibile ipotizzare un miglioramento della rappresentazione corticale dovuto ad una lesione subcorticale è necessario invocare un fenomeno competitivo fra emisferi (o emicampi, o semplicemente fra aree spaziali);
• i soggetti in fase subacuta sottoposti al paradigma di Posner dimostrano di negligere l'emispazio controlesionale solo nella condizione

suggerimento ipsilesionale -> bersaglio controlesionale;

l'effetto del suggerimento è, per definizione, attenzionale; questo significa che la componente attenzionale riesce in qualche modo a modificare la rappresentazione dello stimolo bersaglio che altrimenti dovrebbe essere la stessa a prescindere dalla validità del suggerimento;

Rappresentazione ed attenzione

Una possibile soluzione potrebbe essere costituita da una spiegazione che coinvolga sia il costrutto di rappresentazione che quello di attenzione. Affinchè una simile spiegazione non sia soggetta agli stessi inconvenienti sopra riportati (definizione post hoc, implicazioni omuncolari) è necessario stabilire alcuni vincoli:

1. formulare il concetto di rappresentazione in maniera operativa ed in modo tale da evitare spiegazioni omuncolari;
2. fornire una definizione di attenzione indipendente dai dati clinici;
3. stabilire il rapporto fra rappresentazione ed attenzione.

Le descrizioni di attenzione e rappresentazione fornita nei capitoli precedenti sembrano rispettare i suddetti vincoli:

1. in accordo con la proposta di Rizzolatti la rappresentazione spaziale è stata formulata in termini di mappe pragmatiche, tali da rendere possibile l'uso delle informazioni nella programmazione motoria senza ricorrere a gerarchie illimitate di livelli rappresentativi;
2. il costrutto di attenzione selettiva spaziale è stato invocato per spiegare fenomeni indipendenti da quello clinico di negligenza (integrazione degli attributi e programmazione dei movimenti oculari);
3. il rapporto fra rappresentazione ed attenzione viene chiaramente stabilito nel momento in cui l'attenzione viene considerata come una funzione che, accettando come argomento una mappa pragmatica, ritorna una nuova mappa filtrata degli elementi distrattori; l'attenzione è dunque considerata un'operazione compiuta sulle rappresentazioni.

La sindrome di neglect è tipicamente causata da lesioni di aree dove è stata fisiologicamente verificata la presenza di mappe spaziali. Il danno cerebrale comporta dunque un'alterazione della rappresentazione topologica dell'ambiente.

I campi recettivi delle cellule di tali aree sono distribuiti lungo un gradiente che va da un valore massimo nello spazio controlaterale ad un minimo nello spazio ipsilaterale. Se, verosimilmente, vi è una correlazione fra tale distribuzione e la salienza dello spazio rappresentato possiamo dedurre che, in una mappa, uno stesso stimolo abbia una valenza maggiore se collocato controlateralmente piuttosto che ipsilateralmente. In caso di lesione di uno dei due emisferi, dunque, la salienza dello spazio rappresentato corrisponderebbe alla distribuzione dei campi recettivi dell'emisfero sano .

Quale ruolo assume, in questo contesto, l'attenzione? Va innanzitutto ricordato come l'attenzione selettiva operi in base ad un algoritmo competitivo e come, soprattutto, l'effetto principale della selezione sia costituito da un'amplificazione delle differenze di salienza fra stimoli: l'oggetto che, in base alla propria valenza pragmatica, vince la competizione vede aumentare l'attivazione dell'intorno dell'area in cui è collocato a scapito degli altri oggetti che, già perdenti, vengono ulteriormente indeboliti. Partendo da tali presupposti è facile prevedere come vi sia un sistematico vantaggio, nel corso della competizione, da parte degli stimoli collocati ipsilateralmente e come gli stimoli collocati controlateralmente possano addirittura scomparire dalla rappresentazione.

Il modello qui proposto postula dunque le seguenti assunzioni:

1. il fenomeno di negligenza spaziale è causato da un'alterazione delle rappresentazioni spaziali dovuta alla lesione del substrato anatomofisiologico delle rappresentazioni stesse;
2. il meccanismo attentivo funziona in maniera corretta, ma lavorando su dati scorretti produce risultati alterati;
3. più precisamente l'attenzione selettiva amplifica lo sbilanciamento ipsilesionale peggiorando drammaticamente la rappresentazione già deficitaria dello spazio controlesionale;
4. qualora si riesca ad annullare od addirittura ad invertire il bias attenzionale la rappresentazione controlaterale migliora sensibilmente;
5. Danneggiando in qualche modo le mappe pragmatiche dell'emisfero controlaterale si riesce a diminuire lo svantaggio competitivo dell'emisfero leso migliorandone le prestazioni (effetto Sprague).